江西省妇女儿童医学中心成功救治1岁半罕见先心病女童

近日，江西省妇女儿童医学中心红谷滩院区小儿心脏病治疗中心邹勇团队，顺利为一名1岁半女童实施机器人胸腔镜下先天性双主动脉弓微创矫治术，精准解除了罕见的“血管环”对气管和食管的“束缚”。

宫内查出结构畸形

术前图

颜颜在妈妈孕期内四维彩超发现心脏结构异常，出生后再根据实际情况择期干预。

颜颜出生医院医生表示，“若无严重并发症，颜颜一般在一岁半左右是比较稳妥的窗口期。”

出生后，颜颜确实比其他孩子更容易感冒、伴有气喘。

6天前，她出现阵发性连声咳、流清涕，当地医院予以止咳药口服后虽有短暂好转，但吸气时喉鸣音明显，如同异物卡喉。

家人紧急将她送至江西省妇女儿童医学中心红谷滩院区小儿心脏病治疗中心求助。

血管环“锁喉”

多学科精准诊断

术前图

入院后，心胸外科、麻醉科、医学影像科、功能检查科等多学科会诊。结合主动脉CTA及心脏超声等检查，颜颜被明确诊断为：先天性双主动脉弓、支气管肺炎、气管狭窄、食管狭窄。

小儿心脏病治疗中心主任医师邹勇介绍，该病极为罕见的先天性主动脉弓发育畸形，发病率极低，极易漏诊。正常情况下，主动脉只有一条弓形分支，而颜颜体内却额外发育出一条分支，两条主动脉弓在胸腔内形成完整的“血管环”，将气管和食管紧紧环抱。

随着孩子长大，血管环逐渐增粗，对气管、食管的压迫日益加重，直接导致反复感染、喘鸣和喂养困难，严重威胁生长发育乃至生命。

术前图

团队仔细研判后一致认为：压迫已非常明确且进行性加重，必须尽快手术解除压迫。

微创替代“开胸”

创伤大幅降低

术前图

双主动脉弓矫治有两种手术路径：

传统开胸手术需切断胸壁肌肉、撑开肋间，创伤大、恢复慢、切口6-10cm；

机器人胸腔镜微创手术仅需3个8mm小孔和1个5mm小孔，不撑开肋骨，不切断肌肉。

资料图

经过充分术前评估和准备，团队为颜颜选择机器人胸腔镜微创手术。

创伤小、出血少

无需撑开肋间，胸壁完整性得以保留，术中出血极少；

恢复快、疼痛轻

术后疼痛明显减轻，肺漏气、切口感染等并发症风险下降，住院时间缩短；

肺功能影响小

胸廓和呼吸肌结构完好，术后呼吸功能恢复更优；

美观性好

仅留数个针眼级小孔，瘢痕微小。

术中，邹勇团队发现颜颜内侧支血管和淋巴管异常丰富，解剖层次复杂，右位主动脉弓粗大、左位主动脉弓相对细小，食管气管夹于两弓之间。团队精细游离、精准切割，顺利发育不良侧的左位动脉弓，并松解气管食管周围粘连组织，完整解除压迫，手术顺利。

CICU精细管理

术后恢复平稳

资料图

邹勇表示，中心配备有经验丰富的心脏重症监护中心（CICU），在儿童先心病术后管理方面积累了大量成功案例，能够为颜颜提供全程、精准的围术期监护。

术后，颜颜转入CICU，在医护团队精心治疗和护理下，生命体征逐渐平稳，术后顺利转回普通病房。

经过康复，颜颜呼吸平稳、喂养顺畅，喘鸣音消失，目前已顺利出院，困扰家人一年多的难题终得解决。

科室介绍

小儿心脏病治疗中心多年来一直致力于小儿心肺危重症疾病诊疗技术的发展。在省内应用多学科联合优势资源配置模式，由小儿心内科及心导管介入室、心胸外科、重症监护室、心超室组成。中心拥有国际先进的ECMO、体外循环机、数字平板血管造影机、多功能呼吸机、多导生理记录仪等多种高新设备，能为各类心胸危重症疾病患儿提供一站式医疗服务。自开展ECMO技术以来，已成功救治多名0-18岁各年龄段危重症患儿，取得显著的成绩，赢得了广泛的社会认可。

心脏重症监护中心：0791-86388553

（魏美娟）