6岁的明明是四川人,爱吃火锅,可最近只要一吃火锅,他就右腿发软,吃完歇会,腿又好了。本来没当回事,但最近连筷子都拿不稳了。到医院一查,报告单上写着“烟雾病”,这到底是怎么回事?
烟雾病,又称自发性颅底动脉环闭塞症,是由于颈内动脉及其分支的进行性狭窄闭塞,导致颅底出现代偿性异常血管网。
简单来说,大脑里的大血管越来越细,自身为了代偿这种变化会在不好的血管周围长出很多小血管。没了好血管,大脑如同没了水的庄稼,会逐渐枯萎。因为代偿的血管看似云雾缭绕,就此取名“烟雾病”。
烟雾病的病因尚不明确,可能与遗传相关,一些存在血液血管异常的疾病如血液病、血管炎、自身免疫疾病、发育障碍、心脑血管疾病、代谢疾病等,都有可能是烟雾病的病因。
得了烟雾病主要有以下表现:
■缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作
反复突然的一侧肢体无力、活动障碍、言语不清、不能说话、一过性晕厥、看不见或看不清事物等。
对儿童而言,大脑前、中动脉血管区域的症状性缺血发作通常由运动、哭闹、咳嗽、用力、发热或过度通气引起,像明明一吃火锅就肢体无力,这其实是一种短暂性脑缺血的发作形式。
■脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血
与儿童相比,脑出血更多见于成人,多伴有动脉瘤。
■其他
癫痫发作、头痛、肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍等,但较少见。
■无症状
烟雾病是一种进行性疾病,主要有两个发作高峰,主高峰在5岁-9岁,另一高峰在35岁-39岁。在不发作的时候,患者可能无明显症状。
目前,烟雾病首选手术治疗,其目的是从附近好的血管调血来滋养缺血的坏大脑。
对于缺血型为主的儿童烟雾病,血管重建术可以改善脑血流、减轻缺血性损伤的程度和发作频率、降低脑梗死的风险、改善术后的生活质量和脑功能。直接血管重建术一般将颞浅动脉与大脑皮质血管吻合,间接血管重建术利用头皮、颞肌、硬脑膜等与大脑皮质血管融合,随访3-4个月,术后几乎都能形成融合血管。
烟雾病可以不治吗?肯定不行!烟雾病的自然病程往往是进展性的,血管病变通常会随着广泛的颅内大动脉闭塞及侧支循环形成而加重。由于反复的缺血性脑卒中或出血,患者常会出现认知功能及神经系统功能减退,年龄较小的患儿病情进展更快速、脑梗发生率高且脑梗后恢复更差。